线状IgA大疱性皮病是由Chorzelski等(1979)首先命名。该病的临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，而直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积，少数患者有IgA循环抗基膜带抗体，抗原位于透明板或致密板中，分子量为9．7万。HLA—B8和DR3阳性率低于疱疹样皮炎。

    病理变化
    (一)儿童型线状IgA大疱性皮病 为表皮下水疱，有时在真皮乳头见小脓疡。直接免疫荧光检查表皮基膜带有IgA呈线状沉积，免疫电镜发现IgA主要沉积在透明板内，70％的患者血清中可检测出IgA循环抗基膜带抗体。抗原位于致密板内，分子量为9.7万，73％患者HLA—B8阳性。
    (二)成人型线状IgA大疱性皮病 为表皮下水疱，疱液和疱下真皮中较多嗜酸性粒细胞浸润，类似大疱性类天疱疮，有些病例真皮乳头有许多中性粒细胞聚集形成的微脓疡，类似疱疹样皮炎。电镜观察发现透明板和致密板破坏形成水疱。正常皮肤或红斑直接免疫荧光检查，发现表皮基膜带有IgA呈线状沉积，间接免疫荧光检查发现20％患者有IgA循环抗表皮基膜带抗体。免疫电镜发现透明板和致密板下有免疫复合物沉积。抗原位于透明板内，分子量为9.7万。HLA—B3和DR3阳性率为28％～56％。

    临床表现
    (一)儿童型线状IgA大疱性皮病 本病又称儿童良性慢性大疱性皮病。在儿童慢性非遗传性大疱性皮肤病中本病最为多见，侵犯12岁以内的儿童，常10岁前发病。男女发病率相等。皮损泛发，好发于口周、躯干下部、腹股沟、大腿内侧和外生殖器，为腊肠样环形排列的紧张性大疱，内含浆液或血液，尼氏征阴性，大疱在红斑或正常皮肤上发生，中心糜烂、结痂，边缘围以小疱或丘疹，糜烂面愈合迅速，可留下色素沉着斑。瘙痒轻重不一。很少累及粘膜，小肠粘膜活检无异常。病变周期性发作与缓解。2～3年内可自行缓解。
    (二)成人型线状IgA大疱性皮病 成人发病，男女发病年龄相等。皮疹无一定好发部位，躯干、四肢多见。皮肤损害类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，多数兼有两病皮疹的特点。外观正常皮肤或红斑上发生大小不一的水疱，常呈弧形串珠状排列，水疱尼氏征阴性。还可有红斑、丘疹、丘疱疹等多形性皮疹，分布可不对称。伴轻到中度瘙痒。可以有口腔粘膜损害。没有或仅有轻度谷胶过敏性肠病。慢性经过，部分病例可自行缓解。

    诊断及鉴别诊断
    根据儿童或成人发病，皮损和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现沿表皮基膜带有均质型线状lgA沉积，部分患者有IgA循环抗基膜带抗体即可诊断。但需与下列疾病鉴别：
    (一)疱疹样皮炎 皮疹对称性分布，瘙痒显著。常有谷胶敏感性肠病。直接免疫荧光检查真皮乳头有颗粒状IgA沉积，HLA—B8，HLA—DR3和HLA—DQw2阳性率高。
    (二)大疱性类天疱疮 表皮基膜带为1gG呈线状沉积而不是IgA，循环抗基膜带抗体为IgG，而不是IgA。

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