本病是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病，血循环中有抗Ⅶ型胶原的IgG抗体，HLA—DR2发生率高。

    病因及发病机理
    Ⅶ型胶原是本病的抗原，它存在于基膜致密板及其下方的锚纤维内，抗原分子量为29万的糖蛋白和14．5万的胶原体。它由角质形成细胞和成纤维细胞所产生。患者血清中含有抗基膜Ⅶ型胶原抗体，它能与锚纤维相结合形成免疫复合物并激活补体，产生趋化因子和吸引中性粒细胞至基底膜，后者释放蛋白酶，导致表真皮分离形成水疱。

    为表皮下水疱，疱内有纤维素，真皮浅层血管周围少量单核细胞浸润。
    直接免疫荧光检查基膜带有IgG、C3和C4呈线状沉积。20％～60％患者血清中可检测到抗基膜带抗体(抗Ⅶ型抗体)。用氯化钠分离表真皮，荧光沉积于真皮侧的基板及其下方。
    透射电镜下见水疱位于基膜的致密板下方。免疫电镜发现IgG和补体沉积在致密板及其下方的锚纤维处。

    临床表现
    本病多见于成年人，儿童和老年人也可发病。临床上可有两种类型：
    (一)经典型获得性大疱性表皮松解症好发于易受外伤和受压部位，如手足、肘膝关节伸侧面，在无炎症的皮肤上出现水疱、大疱、糜烂，愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹，临床上类似皮肤迟发型卟啉症。有些病例有瘢痕性斑秃、甲营养不良及甲萎缩。1／3患者可伴有粘膜损害，少数患者有广泛的粘膜损害，口腔和食道粘膜被累及。
    (二)大疱性类天疱疮样获得性大疱性表皮松解症 在红斑皮肤上出现紧张性的水疱、大疱，皮损分布广泛，波及躯干和四肢屈侧，愈后可无瘢痕及粟丘疹形成。
    20％～60％患者血清中可检测到抗Ⅶ型胶原的IgG抗体。67％～82％的患者HLA—DR2阳性。

    诊断及鉴别诊断
    根据成人发病，易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟丘疹，无大疱性表皮松解症家族史，直接免疫荧光检查基膜带有IgG呈线状沉积，排除大疱性类天疱疮和大疱型系统性红斑狼疮即可诊断。大疱性类天疱疮一般不形成瘢痕，水疱位于透明板内，抗原分子量为24万和18万，HLA—DR2阳性率不高。用氯化钠分离表真皮，IgC沉积在表皮侧。

    [天疱疮治疗疗效]
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